INTRODUCCIÓN (imagen 1) :

Los tumores óseos primarios malignos son lesiones poco frecuentes, pero de gran importancia dada su agresividad. Clínicamente se manifiestan por dolor, masa palpable o fractura. En raras ocasiones representan un hallazgo incidental. Es necesario estar atentos a los síntomas y signos por los que un paciente puede consultar al médico de familia, al servicio de urgencias, radiología, etc., personal que debe estar suficientemente entrenado para detectar la lesión y clasificarla como agresiva o no (atendiendo a cuatro criterios: bordes de la lesión, afectación cortical, reacción perióstica, masa de partes blandas) y observar si la lesión es lítica (destructora de hueso), blástica (formadora de hueso) o mixta (componente de formación y destrucción ósea) y si contiene matriz tumoral característica (osteoide, condroide, fibrosa).

El diagnóstico y manejo de los tumores óseos primarios es una tarea multidisciplinar, en la que el radiólogo desempeña un importante papel en la detección, indicación y evaluación de las técnicas de imagen más adecuadas en cada caso, realizando su estadiaje y contribuyendo a su posterior seguimiento. Además el radiólogo puede dirigir o realizar la biopsia percutánea.

La radiología simple sigue siendo la primera prueba a realizar, pues es el paso obligado para detectar la lesión y aproximar un diagnóstico diferencial en función de los criterios clínico-radiológicos (localización de la lesión, edad del paciente y los signos de agresividad), así como indicar qué otra prueba radiológica será de ayuda para acercarnos más al diagnóstico y estadiaje de la lesión.

 

TÉCNICAS DE IMAGEN (imagen 2)

 La radiografía es la técnica de imagen fundamental para el abordaje de la lesión ósea focal, porque además de su disponibilidad y bajo coste, aporta signos muy útiles sobre el carácter de la lesión (agresivo o no agresivo) y su posible estirpe (adiposa, fibrosa, condroide, osteoide), ayudando a establecer el diagnóstico diferencial e indicando la necesidad y tipo de otras pruebas de imagen.

La Resonancia Magnética (RM) es la técnica de elección por su alta sensibilidad y gran resolución anatómica, que permite detectar la lesión, caracterizarla, valorar su extensión y estadiarla. Debe hacerse rutinariamente en las lesiones agresivas, especialmente en los tumores malignos, ya que define su extensión intra y extraósea así como sus relaciones con las articulaciones y paquete vasculonervioso. Muestra sus componentes, áreas de necrosis, neovascularización. El protocolo de estudio debe incluir al menos una secuencia coronal o sagital con un campo de visión amplio que incluya el hueso afectado en su totalidad para descartar lesiones salteadas ("skip metástasis", típicas del osteosarcoma). El contraste entre el tumor y la médula ósea normal es muy bueno sin necesidad de uso de contraste intravenoso, aunque con la realización de estudios dinámicos con administración de gadolinio IV es posible identificar mejor áreas de tumor sólido y necrótico (útil para planificar y optimizar la biopsia) y para definir las relaciones con el paquete vascular.

La Gammagrafía Ósea es muy sensible pero muy poco específica y su resolución anatómica es muy pobre. No aporta información adicional respecto a la RM. Está indicada especialmente en la valoración de lesiones óseas múltiples, para la detección de metástasis óseas; sin embargo las lesiones del mieloma múltiple no son captantes.

La Tomografía Computarizada (TC) es útil en la valoración de la destrucción del hueso huésped, de su extensión cortical y en la detección de calcificación de la matriz tumoral y de partes blandas (matriz calcificada). El TC multidetector permite además el análisis multiplanar y volumétrico de la lesión. Además el TC tóracoabdominales necesario para descartar metástasis viscerales, o para buscar tumor primario en caso de lesiones metastásicas.

La Tomografía por Emisión de Positrones (PET) aún no está protocolizada en el esquema de valoración del tumor óseo primario pero es una técnica prometedora en la valoración de la respuesta a la quimioterapia  y en el despistaje de tumor residual o recurrencia postratamiento.

Los ultrasonidos, aunque no están contemplados por el ACR como útiles en el protocolo diagnóstico de la lesión focal ósea, en nuestro medio son de utilidad para la valoración de la masa de partes blandas que muchas lesiones agresivas llevan asociadas, aunque por supuesto es una técnica muy limitada dada la imposibilidad de los ultrasonidos para traspasar el hueso, pero puede servir como guía de imagen para la realización de la biopsia cuando existe masa de partes blandas.

SIGNOS RADIOLÓGICOS DE AGRESIVIDAD

Los parámetros que permiten evaluar el tipo de lesión ósea y su grado de agresividad son los siguientes:

1) Zona de transición de la lesión: corresponde al borde existente entre la lesión y el hueso normal, que puede ser desde estrecha y bien definida hasta ancha y mal definida (de menor a mayor agresividad). Atendiendo a dicha zona de transición, de menor a mayor agresividad, las lesiones óseas se clasifican en:

    1.1) Geográficas (tipo 1):  es una lesión localizada (tipo 1a: anillo escleroso; 1b sin anillo escleroso; 1c: lesión focal con borde mal definido)

    1.2) Moteadas o apolilladas (tipo 2): focos líticos parcheados gruesos

   1.3) Permeativas (tipo 3): focos líticos parcheados muy finos, con zona de transición ancha e indefinida

2) Afectación de la cortical. La cortical es la primera barrera que encuentra una lesión ósea, y dependiendo de su forma y velocidad de crecimiento (indicativo del grado de agresividad), la cortical puede verse desde intacta, adelgazada o insuflada,  erosionada en su superficie endóstica o destruida (de menos a más agresividad).

3) Reacción perióstica. La siguiente barrera que encuentra la lesión es el periostio. El periostio contiene células que pueden formar hueso cuando sufre una agresión o un estiramiento, de forma que cuando la agresión es lenta en el tiempo y no muy agresiva el periostio es capaz de posicionar capas completas de nuevo hueso, dando lugar a una reacción perióstica sólida, continua, la cual es indicativa de no agresividad. Sin embargo, cuando el periostio es levantado de forma rápida e importante no tiene tiempo para formar una capa homogénea, sino que la aposición de hueso da lugar a capas concéntricas (reacción perióstica en capas de cebolla) o a una reacción perióstica interrumpida (triángulo de Codman, en sol radiante, en cepillo), indicativas de agresividad.

4) Afectación de partes blandas. Si la lesión es lo suficientemente agresiva como para superar las barreras interpuestas y consigue afectar las partes blandas adyacentes, se dice que es una lesión extracompartimental (está fuera de su compartimento anatómico, que es el hueso), de modo que cuando encontremos una masa de partes blandas asociada a una lesión ósea focal estaremos sin duda ante una lesión agresiva.

Para caracterizar completamente una lesión ósea focal además de estos parámetros de agresividad es necesario analizar otras características de la propia lesión, como su naturaleza (osteoblástica (formadora de hueso), osteolítica (destructora de hueso) o mixta) así como si presenta matriz.

 

CRITERIOS CLÍNICO-RADIOLÓGICOS DE EVALUACIÓN DE LA LESIÓN ÓSEA FOCAL (imagen 3) 

1)  Características de la imagen:     Sobre la base de las características de la imagen obtenida por radiografía simple, TC o RM, se puede considerar el carácter de la lesión ósea como no agresivo (benigna) o agresivo (tumor maligno, infección, granuloma eosinófilo). Para ello evaluaremos cuatro parámetros: zona de transición, afectación de la cortical, reacción perióstica y presencia de masa de partes blandas (imagen 4).

A)      CARACTERÍSTICAS DE NO AGRESIVIDAD 

1.       Zona de transición estrecha entre la lesión y el hueso normal (esclerosa o no). Ojo: En RM la mayoría de los tumores malignos tienen una zona de transición estrecha.

2.       Cortical intacta (aunque esté adelgazada y/o insuflada).

3.       Reacción perióstica (periostitis) benigna, madura o contínua (gruesa, densa, ondulada).

4.       Ausencia de masa de partes blandas asociada.

Las lesiones con un carácter no agresivo son generalmente benignas. En la mayoría de ellas no hay que hacer nada (“lesiones de no tocar”). La necesidad de otros estudios adicionales depende de la clínica (dolor, crecimiento), del comportamiento biológico sugerido por los hallazgos radiológicos y la potencial necesidad de intervención quirúrgica (condroblastoma).

B)      CARACTERÍSTICAS DE AGRESIVIDAD 

1.       Zona de transición amplia entre la lesión y el hueso normal.

2.       Destrucción de la cortical (extracompartimentalidad).

3.       Reacción perióstica interrumpida.

4.       Masa de partes blandas. Puede mostrar focos de calcificación matricial y de necrosis. En RM se suele acompañar de edema adyacente que hace sospechar afectación tumoral.

     La lesión que destruye hueso (lítica) puede ser localizada geográfica), mutifocal de agujero grueso (apolillada) o muy fino con zona de transición amplia e indefinida (permeativa) que se corresponde con un mayor grado de agresividad.  

 

La matriz tumoral puede calcificarse dependiendo de la estirpe tumoral. Por lo general, la condroide lo suele hacer formando anillos completos o incompletos (arcos) o focos de aspecto granular; la matriz osteoide suele calcificar en formas algodonosas concfluentes o amorfas. Asimismo, es necesario diferenciar la matriz tumoral calcificada u osificada de los posibles restos de hueso normal (tabiques o septos), del hueso reactivo no neoplásico, del hueso secuestrado y de la calcificación metaplásica o de la que se produce sobre un tejido necrótico.

2)   Edad:    Cada tumor suele predominar en un período de edad. Edeiken revisó unos 4000 tumores óseos concluyendo que el 80% se podía diagnosticar considerando sólo la edad del sujeto. Los tumores óseos primarios malignos muestran la siguiente predominancia:   

 

·   De 1 a 30 años:    

      - Osteosarcoma

      - Sarcoma de Ewing  

.   De 30 a 40 años:   

         -Fibrosarcoma y fibrohistiocitoma maligno. 

         -Tumor de células gigantes maligno (por recidivar o dar metástasis). 

   -Tumor de células reticulares (linfoma óseo primario).   Radiológicamente suele ser  similar al sarcoma de Ewing pero menos frecuente y en este grupo de edad. Al igual que éste, puede afectar a una gran cantidad de hueso con el paciente asintomático. 

          -Sarcoma paraostal.  

·   Mayores de 40 años:  

     -Mestástasis. Por su mayor frecuencia y variabilidad de aspecto, debe

debe incluirse en el diagnóstico diferencial de toda lesión ósea en persona

mayor de 40 años. Los tumores primarios más frecuentes son de pulmón,

próstata y  mama. Típicamente, las líticas expansivas son de origen renal o

 tiroideo.  

    -Mieloma múltiple / Plasmocitoma.  

    - Condrosarcoma

3)  Localización:   Pueden asentarse sobre huesos planos y tubulares aunque en general, muestran predilección por las metáfisis y diáfisis de huesos tubulares largos de las extremidades, sobre todo alrededor de la rodilla

 El osteosarcoma convencional se localiza con más frecuencia en metáfisis distal de fémur y proximales de tibia y húmero. El sarcoma de Ewing suele comportarse como una lesión permeativa que infiltra la diáfisis de un hueso largo o plano de un niño adolescente con un gran componente de masa de partes blandas no calcificada, a veces sólo visible en RM. El sarcoma paraostal habitualmente se localiza en la metáfisis distal del fémur ocupando el hueco poplíteo. El tumor de células gigantes tiene una localización epifisaria predominante.

 

 PROTOCOLO DE ESTUDIO SEGÚN LOS CRITERIOS DEL ACR (Colegio Americano de Radiología) (imagen 5)

Cuando existe sospecha de lesión focal ósea, la primera técnica de imagen que indicaremos es la radiología simple, y en función de su resultado podemos dividir la situación clínica en cuatro casos distintos (imagen):

1) Radiografía normal con síntomas persistentes.

2) Radiografía anormal con sospecha clínica y/o analítica de metástasis o mieloma múltiple.

3) Radiografía anormal sugestiva de un tumor o lesión benigna (“lesión de no tocar”).

4) Radiografía anormal sugestiva de una lesión agresiva (infección, granuloma eosinófilo) o tumor óseo primario maligno.

Las lesiones líticas pueden no ser detectadas en la radiología simple, pues no son evidentes hasta que no se ha producido la destrucción de un 30-50% del hueso. Es muy importante tener este dato en cuenta, ya que ante la sospecha de una lesión ósea por una clínica persistente que sugiera lesión agresiva, la ausencia de hallazgos en la radiología simple no excluye la existencia de una lesión y puede ser necesario realizar otras pruebas de imagen (RM si el dolor es localizado, gammagrafía en el caso de dolor difuso o lesiones múltiples).

En el caso de objetivar una lesión de características no agresivas, probablemente benigna, dependiendo del tipo de lesión podemos tomar una actitud conservadora si se trata claramente de una lesión benigna de "no tocar" o realizar otra prueba de imagen (principalmente RM, en algunos casos TC, como por ejemplo si se sospecha osteoma osteoide).

Cuando se detecte mediante radiología simple una lesión agresiva, que puede ser maligna o benigna con comportamiento agresivo (osteomielitis, granuloma eosinófilo), realizaremos otra prueba de imagen (RM generalmente).

 

.ESTADIAJE 
 Su objetivo es determinar el tamaño, extensión, compartimentalidad, afectación ganglionar y metastásica a distancia para facilitar la comunicación interdisciplinar e interinstitucional y señalar la actitud terapéutica y el pronóstico. 

Existen dos sistemas de estadiaje tanto para los tumores malignos óseos primarios como para los tumores malignos de partes blandas:

- El sistema de ENNEKING (imagen 6) adoptado por la Musculoeskeletal Tumor Society tiene una orientación quirúrgica y valora la extensión del tumor (T) en función de que esté limitado por una barrera compartimental anatómica cortical o fascial (T1) o se extienda a través de ella, es decir, sea extracompartimental (T2). No debe usarse para lesiones como el sarcoma de Ewing, linfoma o leucemia. Contempla cinco estadios en función de dos criterios de imagen (T: extensión local, M: metástasis) y uno anatomopatológico (G: bajo y alto grado).  

 

    1.  EXTENSIÓN LOCAL (T):   

        T0:  Tumor benigno bien delimitado por sus bordes en el compartimento anatómico de origen. 

        T1:  Tumor maligno confinado a su compartimento (intracompartimental).  

        T2:  Tumor maligno extracompartimental.  

 

    2.   METÁSTASIS:  

          M0:  No metástasis. 

          M1:  Metástasis a distancia.  

 

-  El sistema de la American Joint Committe on Cancer (AJCC) (imagen 7) revisado en 2003 tiene una orientación más pronóstica y es la que tiene más difusión entre los oncólogos. En el caso de los tumores óseos primarios malignos contempla ocho estadios basándose en tres criterios de imagen (T: tamaño del tumor; N: adenopatías; M: metástasis) y uno anatomo-patológico (G: grado). Este sistema no es aplicable al linfoma óseo primario ni al mieloma múltiple. 

 

  1. TUMOR:  Se ha comprobado que el tamaño del tumor se correlaciona mejor con el pronóstico que su extensión transcortical (extracompartimentalidad). El tamaño es inversamente proporcional al pronóstico de manera que cuanto menor sea el tamaño, mejor el pronóstico. El límite propuesto entre pequeño y grande es 8 cm de diámetro mayor. Así se considera:

T1:  tumor de 8 cm o menos de dimensión mayor. 

T2:  tumor de más de 8 cm. 

T3:  tumor discontinuo en el mismo hueso: lesión salteada.

TX: no se puede valorar la extensión del tumor.

T0:  no hay evidencia de tumor primario. 

 

2.   ADENOPATÍAS:   Los sarcomas primarios de hueso no suelen acompañarse de adenopatías  metastásicas en el momento del diagnóstico.

       N0:  no existen adenopatías regionales metastásicas. 

       N1:  existen adenopatías regionales metastásicas. 

       NX: no se determina la existencia de adenopatías regionales.

 

3.  METÁSTASIS:  El pulmón es el sitio más frecuente de metástasis a distancia del sarcoma  primario de hueso. Excepcionalmente debutan con una metástasis ósea pero en el caso del osteosarcoma pueden hacerlo o incluso  tener un origen multicéntrico por lo que en estos casos debe realizarse una gammagrafía ósea.

M0:    no existen metástasis a distancia.

M1a:  metástasis en pulmón. 

M1b:  metástasis a distancia en otros sitios diferentes.

MX:    no se puede valorar la existencia de metástasis a distancia.