INTRODUCCIÓN.

Las enfermedades neoplásicas ginecológicas están representadas por el cáncer cervical, el cáncer endometrial y el cáncer ovárico, constituyendo éste ultimo la principal causa de muerte entre estas enfermedades y la quinta causa de muerte por cáncer en la mujer después del cáncer de pulmón, mama, colon y páncreas, objetivándose compromiso peritoneal en el 70% de los pacientes en el momento del diagnóstico. La superviviencia global a los 5 años es del 20% al 30%, pero con un detección precoz en el estadío I, llega al 80% (Presentación 2), por lo tanto desde el punto de vista de imagen el paso más crítico posterior a la identificación de una masa anexial es el analisis morfológico de la misma de cara a la determinación de un aceptable grado de sospecha de malignidad.

PATOGÉNESIS.

La patogénesis del cáncer de ovario es multifactorial. Las edad, la nuliparidad, la historia de cáncer de mama, endometrio o colon, o la historia familiar de cáncer ovárico se han asociado con un mayor riesgo de desarrollar cáncer ovárico.

La historia familiar se considera el factor de riesgo más importante, habiendo una causa genética frecuentemente implicada.  El riesgo por término medio de desarrollo de cáncer de ovario de una mujer es de 1 entre 70 (1,4%). Sin embargo, si una mujer tiene un familiar de primer grado (madre, hija, hermana) o de segundo grado (tía, abuela) que ha tenido cáncer ovárico, el riesgo es del 5%. Con dos o más familiares el riesgo aumenta al 7%. En total las causas hereditarias suman el 5%-10% de los casos. Las pacientes con tumor de ovario hereditario generalmente son más jóvenes y la mayoría se encuentran en la edad premenopáusica al momento de la presentación. Tres diferentes síndromes hereditarios han sido identificados: El más común es el síndrome cáncer de ovario-mama, en el cual existe una elevada frecuencia de ambos cáncer, habiendo sido ligado a la mutación en los genes supresores de tumor BRCA1 y BRCA2. El riesgo de de desarrollo de cáncer ovárico en una mujer con este síndrome varía del 15% al 30%, aunque en algunos estudios alcanza el 60%. Los otros dos síndromes son el síndrome colorrectal hereditario sin pólipos (Lynch II), caracterizados por aparición temprana de cáncer colorrectal, cáncer endometrial, cáncer del tracto gastrointstinal superior, cáncer del tracto urotelial superior y cáncer ovárico y el síndrome del cáncer ovárico sitio-específico, sin un exceso de cáncer de mama o colorrectal -el menos frecuente.

El restante 90% de los casos de cáncer de ovario son esporádicos y ocurren en una población de mayor edad, predominantemente postmenopáusicas.

Otra teoría que trata de explicar la aparición del cáncer ovárico es la "incesante ovulación", en base a un trauma menor repetitivo y la consecuente reparación celular de la superficio epitelial, lo cual podría estar en relación con las observaciones epidemiológicas que marcan la nuliparidad, menarquia temprana y menopausia tardía como factores de riesgo.

DIAGNÓSTICO.

Ecografía.

La mayoría de las lesiones que pueden aparecer como masas anexiales  (ej. pequeño quiste simple) requieren comprobación no invasiva, de tal manera que la paciente con sospecha de masa anexial inicialmente es valorada por medio de una ecografía endovaginal, sin embargo  su limitado  campo de visión  puede acarrear errores en la identificación de anormalidades localizadas en la pelvis superior, particularmente en pacientes con úteros miomatosos, por lo que la ecografía endovaginal puede ser realizada como examen inicial  seguida de una breve evaluación transabdominal si el útero y los ovarios no son visualizados completamente o bien llevarse a cabo solo cuando  los hallazgos por medio de la ecografia transabdominal no son diagnósticos.

La ecografía tanto si es endovaginal como transabdominal permite el analisis morfológico del tumor de localización anexial, con una sensibilidad del 85%-97% y una especificidad que varía del 56% al 95% en la predicción de malignidad.

Las lesiones anecoicas bien definidas son con gran probabilidad benignas, mientras que características como pared gruesa e irregular, septos, proyecciones papilares, componentes sólidos o loculaciones ecogénicas son criterios expuestos en distintos sistemas de puntuación morfológica como sugestivos de tumor maligno, sin embargo algunas lesiones benignas como los quistes hemorrágicos y los teratomas pueden contener engrosamiento irregular de la pared, nódulos murales y elementos sólidos, llevando a un falso diagnóstico de malignidad. 

Evaluación  ECO-DOPPLER.

La ecografía doppler color y pulsada pueden ayudar  en la identificación de tejido vascularizado basándose en la premisa de que las masas malignas debido a su neovascularización interna (flujo de predominio central en contraposición con el flujo periférico de las masas benignas) y la morfología anormal de sus vasos (carentes de músculo liso,  de curso irregular y que tienden a la formación de cortocircuítos arterio-venosos) tendran un mayor flujo diastólico (existe disminución de la resistencia vascular y por lo tanto mayores velocidades de flujo diastólico).

Dos índices son usados para analizar el patrón de morfología de onda Doppler: el índice de pulsabilidad y el índice de resistencia. La comparación de diversos estudios no ha permitido establecer cual es el valor de corte más apropiados para dichos índices sin embargo índices de resistencia menor de 0.4-0.8 y de pulsatibilidad menor de 1 son generalmente considerados como sospechosos de malignidad. La diferenciación de masas malignas de las benignas a través de la ecográfia doppler  tiene una sensibilidad que varía según distintos reportes entre el 50%-100% y una especificidad que va del 46% al 100% , no existiendo consenso si los hallazgos doppler añaden información diagnóstica más alla de la valoracion morfológica ecográfica aislada, por lo que si bien la ecografía doppler puede ser útil en la valoración de una masa que es morfológicamente indeterminada o sugestiva de malignidad, nunca sus hallazgos deben ser valorados aisladamente.

TC

La TC ha sido usada primariamente en mujeres con neoplasia ovárica tanto para valorar la extensión de la enfermedad previo a la cirugía así como sustituto de una segunda laparotomia "second look laparotomy". Aunque la TC puede tener utilidad en el diagnóstico de masa anexiales, generalmente tiene un valor limitado en este escenario. 

La TC ha demostrado razonable exactitud en la determinación de las pacientes con implantes tumorales que pueden ser optimamente resecados (ej. todos los nódulos tumorales mayores de 2 cm), ya que permite la adecuada evaluación de todos los sitios potenciales de siembra peritoneal, así como de linfadenopatías. La administración de agentes de contraste oral que distienden y marcan el intestino pueden ayudar a diferenciar asas intestinales de implantes peritoneales. A pesar de estas ventajas algunos estudios disponibles no han demostrado que la TC sea superior a otras modalidades de imagen en el estadiaje de la enfermedad, no considerando que tenga la sensibilidad y especificidad suficiente para reemplazar una segunda laparotomía que valore la respuesta al tratamiento.

RM.

La RM, dada su alta resolución de contraste útil en la caracterizacion de los diferentes tejidos ofrece optima exactitud en el diagnóstico de tertomas quísticos, endometriomas y leiomiomas. Distintos tipos de tejidos y fluidos pueden ser identificados en base a las diferentes intensidades de señal. Las lesiones quísticas que contienen líquidos simples tienen prolongación de los tiempos de relajación en T1 y T2 con una alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2. Por otra parte, si bien las lesiones sólidas contienen grandes cantidades de líquido intra y extracelular, con el consiguiente incremento de los tiempos de relajación  en T1 y T2, en imágenes ponderadas en T2 presentan una intensidad de señal relativamente intermedia, que es considerablemente más baja que la de los fluídos.

Imágenes ponderadas en T1 con téccnica de saturación grassa ayuda a distinguir entre grasa y hemorragia.

Lesiones con grasa, hemorragia o que contengan mucina, de alta viscosidad presentan alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1. La típica lesión con contenido graso es el teratoma. Las lesiones hemorrágicas incluyen endometriosis, quistes hemorrágicos, focos hemorrágicos de adenomiosis y hematosalpinx. En general, contenido de mucina de baja viscosidad presenta baja intensidad de señal en imágenes poderadas en T1 y alta intensidad de señal  en imágenes ponderadas en T2, mientras que si es de alta viscosidad puede haber un varible acortamiento del T1 con varible intensidad de señal tanto en imágenes ponderadas en T1 como en T2.

Fibrosis y músculo liso tienen baja o intermedia intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1 y baja intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2 en comparación con otros tejidos blandos debido a los efectos de acortamiento del T2 por la actina, miosina y el colágeno, así como por la menor cantidad de líquido extracelular  en comparación con los tejidos circundantes. Las lesiones fibróticas incluyen fibroma, fibrotecoma y cistadenofibroma, tumor de Brenner y pared de abscesos pélvicos crónicos. Las masas que típidamente contienen músculo liso son el leiomioma y el estroma de la adenomiosis.

La identificación de la intensidad de señal de una masas puede ayudar a estrechar el diagnóstico diferencial sin embargo no exisen características de intensidad de señal específicas de los tumores epiteliales malignos, los cuales deben ser distinguidos en base a criterios morfológicos.

La administración de gadolinio permite una mejor visualización de la arquitectura interna de las masas anexiales (diferenciando lesiones sólidas de quísticas), así como una adecuada caracterización morfológica de las mismas (presencia de necrosis, proyecciones papilares, componentes sólidos, septos), además mejorar la detección de implantes peritoneales y enfermedad omental.

ESTADIAJE.

Para entender los hallazgos radiológicos  en cada estadio es importante conocer los mecanismos de diseminación tumoral. El carcinoma ovárico puede diseminarse por extensión directa a los tejidos pélvicos circundantes: las trompas de falopio, el utero, y el anexo contralateral, así como el recto, vejiga y paredes pelvicas pueden ser directamente invadidos. Por otra parte el tumor puede metastizar más allá de la pelvis por siembra intraperitoneal, invasión linfática y diseminación hematógena.

La diseminación intraperitoneal es el mecanismo más común de extensión, siendo los sitios mayormente compromentidos, al momento de la laparotomía, el omento mayor, la región subfrénica derecha y el fondo de saco de Douglas. Las células tumorales derramadas en la cavidad peritoneal siguen la ruta normal del líquido peritoneal, existiendo un flujo prefencial y subsecuente siembra tumoral a lo largo de la gotiera paracólica derecha, cápsula hepática y diafragma, drenando finalmente en la rica red capilar linfática del diafragma hacia los nódulos linfáticos del mediastino anterior, por lo que en caso de oclusión de los vasos  linfáticos diafragmáticos por células tumorales se bloquearía la absorción de líquido peritoneal contribuyendo a la acumulación de ascitis maligna.

Los principales vasos linfáticos siguen las venas ováricas hacia los ganglios paraórticos y paracavos a nivel del hilio renal (área de mayor compromiso  metastásico). Otras vías de drenaje son a través del ligamento ancho donde los vasos linfáticos alcanzan los ganglios linfáticos pélvicos incluyendo los ilíacos externos, hipogastrico y cadena obturatriz y a lo largo del ligamento ancho hacia los ganglios inguinales.

La diseminación hematógena es la forma menos común de extensión del cáncer de ovario, no siendo frecuente la presencia de metástasis hematógenas al momento del diagnóstico inicial pero sí en caso de recurrencia de la enfermedad. El  órgano mayormente afectado es el hígado, seguido por el pulmón. Otras localizaciones incluyen el cerebro, el hueso, las glándulas adrenales, el riñón y el bazo (Presentación 3).

En la evaluación radiológica el engrosamiento del epiplón "omental cake" es altamente sugestivo de carcinoma de ovario, objetivándose en la TC como una gran masa de tejido blando entre la pared abdominal anterior y las asas intestinales y en RM como un conjunto de masas de mediana intensidad de señal. Los implantes tumorales en el peritoneo se visualizan cómo nódulos o placas de intensidad de señal intermedia o de partes blandas. En raras ocasiones las metástasis peritoneales o epiploicas calcifican (Presentación 14).

Una vez que se establece un diagnóstico de sospecha basado en la exploración física y en los hallazgos ecográficos, se suele realizar directamente una laparotomía exploradora para determinar el estadio exacto de la enfermedad ya que la TC y la RM tienen una baja sensibilidad en la detección de pequeños implantes peritoneales (<1 cm), si bien  la  TC multidetector con rutinas de adquisión que incluyen secciones de 1 a 3 mm de grosor sobre grandes volumenes y la valoración de imágenes en los planos saginal y coronal, tiene el potencial de mejorar la evaluación de la extensión local de la enfermedad. De esta manera un exacto estadiaje precisa una laparotomia de estadiaje que incluye histerectomía con salpingooforectmía bilateral, biopsia de nódulos linfaticos pélvicos y paraaórticos, omentectomía, biopsias  y lavado peritoneal.

Un estadiaje incorrecto conlleva un manejo incorrecto del paciente con perjuício del pronóstico.

TRATAMIENTO.

La cirugía es la piedra angular en el tratamiento del carcinoma ovárico. Tres, son las metas quirúrgicas: a.-resección del tumor primario con la consiguiente confirmacion histológica de malignidad; b.- realizar un completo y exacto estadiaje; c.- llevar a cabo una optima cirugía citorreductiva "debulking". La cantidad de tumor residual después de la cirugía citorreducctiva inicial es un importante indicador pronóstico de sobrevida, considerando que el procedimiento ha sido optimo cuando el tumor residual es menor de 1,5-2,0 cm, en cuyo caso la tasa de sobrevida a los 4 años es  del 30%, en comparación con el solo 10% si los restos tumorales superan los 2 cm.

Sin embargo, a pesar  de que la cirugía citorreductiva mejora la calidad de vida de la paciente , en sí misma no mejora los resultados finales, ya que el mejor beneficio optenido tras un optimo "debulking" es la mayor respuesta a la quimioterapia. Por otra parte si una óptima resección tumoral no es posible por afectación de áreas de dificil acceso (porta hepatis, saco menor, ligamentos gatroesplénico o gastrohepático o raíz del mesenterio), por invasión directa de órganos vecinos (vejiga, intestino o paredes pelvicas) o por encontrarse la enfermedad en un estadio IV, la paciente puede beneficiarse de quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria) antes de la cirugía citorreductiva, habiendose comprobado equivalente o mejor sobrevida en comparación con los pacientes a los que se le practica cirugía citorreductiva antes de la quimioterapia, por lo tanto desde el punto de vista de imagen es crucial identificar este grupo de pacientes  con enfermedad irresecable, y en este sentido la TC y la RM ha demostrado una exactitud del 93% al 95%. 

CLASIFICACIÓN. (Presentación 4)

Los tumores ováricos se clasifican en base a su origen en:

I.-TUMORES EPITELIALES :

Representan el 60% de todas las neoplasias ováricas y el 85% de las neoplasias ováricas malignas. Son raros en prepúberes y su prevalencia aumenta con la edad con un pico en la sexta y séptima décadas de la vida.  Se considera que se originan del epitelio de superficie que cubre el ovario y el estroma ovárico subyacente. Estos tumores pueden dividirse en cinco amplias categorías basadas en la diferenciación epitelial: seroso, mucinosos, endometroides, de células claras y tumor de Brenner.  

Los tumores epiteliales pueden ser clasificados como benignos (60% de los casos), malignos (35%) o borderline -bajo potencial de malignidad- (5%). Estos últimos tienen características citológicas de malignidad pero no invaden el estroma y aunque malignos tiene un pronóstico mucho mejor.

Morfológicamente los tumores epiteliales son típica y primariamente quísticos, uniloculares o multiloculares y cuando son malignos presentan proporciones variables de tejido sólido. Formas benignas de tumores serosos y mucinosos son comunes , pero formas benignas de carcinoma endometroides son raras y todos los carcinomas de células claras son malignos.

Características sugestivas de tumor epitelial benigno: 

-masa completamente quística;

-< de 4 cm de diámetro;

-pared de menos de 3 mm de grosor;

-falta de estructura interna;

-ausencia de ascitis y hallazgos invasivos como enfermedad peritoneal o adenopatías.

Características sugestivas de tumor epitelial de bajo grado de malignidad :

-mayor proliferación de proyecciones papilares, que realzan tras la administración de contraste,  que los citoadenomas benignos.

-Afectan a mujeres más jóvenes. (Presentación 5)

Los carcinomas invasivos presentan proyecciones papilares pero la pariencia grosera del tumor está determinada por el predominio del componente sólido. (Presentacion 6)

CISTOADENOMA SEROSO BENIGNO Y CISTOADENOCARCINOMA.

Los tumores serosos son los más frecuentes representando el 30 % de todas las neoplasias ováricas.

Entre el 50 y el 70% de los tumores serosos son benignos, el 15% son de bajo potenial de malignidad y el 25% son malignos.

El pico de incidencia de los cistoadenomas seroso es en la cuarta y quinta décadas de la vida, minetras que los cistoadenocarcinomas aparecen más frecuentemente en las mujeres perimenopáusicas y posmenopausicas.

Los cistoadenomas ováricos serosos suelen ser bastante grandes en el momento del diagnóstico. Se manifiestan como masas quísticas uni o multiloculares y con valores de atenuación en la TC y de intensidad de señal en la RM homogéneos (la intensidad de señal del contenido quístico es variable, usualmente  baja/intermedia en imágenes ponderadas en T1 y alta en imágenes ponderadas en T2), de paredes y septos internos regulares y delgados sin evidencia de vegetaciones endo ni exoquísticas. En el caso de malignidad los cistoadenocarcinomas tienden a presentarse como grandes masas quísticas multiloculares con múltiples proyecciones papilares que nacen de las paredes y de los septos, los cuales suelen ser de mayor grosor.Las proyecciones papilares pueden formarse en la superficie del quíste y en los órganos circundantes, dando lugar a la fijación de la masa. Estos tumores  frecuentemente contienen microcalcificaciones conocidas como cuerpos de psamoma (30% en analisis histológicos de tumores serosos malignos). Calcificaciones peritoneales han sido reportadas en 33% de casos de tumores serosos metastásicos, lo cual precisa una adecuada evaluación de la superficie peritoneal. Igualmente suele existir ascitis y tendencia a la bilateralidad. (Presentación 8)

 CISTOADENOMA MUCINOSO BENIGNO Y CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO.

Son los segundos tumores epiteliales en frecuencia del ovario.

El 80% de todos los tumores ováricos mucinosos son cistoadenomas benignos de pared lisa, regular, 10%-15% son de bajo potencial de malignidad y 5%-10% son malignos.

Los tumores mucinosos son más frecuentemente masas quísticas multiloculares que miden entre 15 cm y 30 cm y que rellenan toda la pelvis y el abdomen y el material mucoide que contienen puede aparecer como ecos de bajo nivel en la valoración ecográfica, mostrando una alta atenuación en la TC y con incremento de la intensidad de señal en imágenes de RM ponderadas en T1.

La penetración de la cápsula del tumor o la ruptura pueden dar lugar a una diseminación intraperitoneal de células secretoras de mucina que llenan la cavidad peritoneal con un material gelatinoso, que se distribuye entre las reflexiones mesentérias, las asas intestinales y los órganos sólidos. Dicha entidad se  conoce como psudomixoma peritoneal y debido su baja atenuación en la TC y la naturaleza difusa del proceso puede confundirse con ascitis, sin embargo suele asociar multiples septaciones, material ecogénico de bajo nivel dentro del líquido y a diferencia de una ascitis simple tiene un efecto masa que causa un festoneado a lo largo de la cápsula hepática y órganos abdominales; las asas intestinales parecen "enmarañadas" más que flotando libremente. (Presentación 9)

Actualmente el concepto del psudomixoma peritoneal ha cambiado y en una gran mayoría de los casos el tumor primario es apendicular con metástasis en el ovario más que un tumor primariamente ovárico.

CARCINOMA ENDOMETROIDE.

Representan aproximadamente el 10 al 15% de todos los carcinomas ováricos. Son casi siempre malignos. Cerca del 15% -30% estan asociados con carcinoma endometrial síncrónico o hiperplasia endometrial seguido de carcinoma de células claras.

Compromiso bilateral en el 30%-50% de los casos.

Mejor pronóstico que otras malignidades epiteliales, probablemente en relación con su diagnóstico en un estadio más precoz.

Hallazgos de imagen inespecificos: gran masa quística compleja con componentes sólidos o bien masa predominantemente sólida que puede contener áreas de hemorragia o necrosis. 

Engrosamiento endometrial puede ser evidenciado en los estudios de imagen. (Presentación 10)

CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS.

Representan el 5% de los carcinomas ováricos y siempre son malignos. La mayoría (75%) están en un estadio I de la enfermedad lo cual implica un mejor pronóstico que otros tumores ováricos.

Puede desarrollarse en paciente con endometriosis, por lo que un gran endometrioma con componentes sólidos sugiere malignidad y debe ser resecado.

Bilateral en un 20% de los pacientes.

Hallazgos de imagen incluyen gran masa quística unilocular con protrusiones sólidas, de márgenes casi simpre lisos y de variable intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T1 de estudios de RM. Estos hallazgos tambien podrían indicar tumor seroso de bajo grado de malignidad o cistoadenocarcinma seroso, sin embargo el diagnóstico diferencial deberá incluir el carcinoma de células claras.

TUMOR DE BRENNER (TUMOR DE CELULAS TRANSICIONALES).

Se deriva del epitelio de superficie que sufre metaplasia para formar componentes típicos tipo uroepiteliales. Compuesto por células transicionales con denso estroma.

Representan el 2%-3% de todas las neoplasias ováricas y casi siempre son benignos.

 Del 6% al 7% son bilaterales.

La mayoría de las pacientes están asintomáticas y el tumor es descubierto incidentalmente en una exploración ecográfica o en una cirugía, si bien las pacientes pueden presentar masa palpable o dolor.

Usualmente son de pequeño tamaño (<2 cm) y están asociados con otros tumores ováricos en el 30% de los casos (cistoadenomas seroso, mucinosos o teratomas quísticos, frecuentemente en el ovario ipsilateral).

Los tumores de Brenner se manifiestan como masas quísticas multiloculares con componente sólido o mayormente como una pequeña masa sólida. 

Ecográficamente habitualmente son masas sólidas hipoecogénicas. En la TC, el componente sólido de dichas masas presenta leve a moderado realce tras la administracion de contraste. En imágenes de RM ponderadas en T2 el denso estroma fibroso muestra una baja intensidad de señal. Calcificaciones amorfas pueden estar presentes en los componentes sólidos o en la pared de la masa. 

II.- TUMORES DE CELULAS GERMINALES.

Segundo grupo más frecuente de neoplasia ovárica, representando 15% a 20% de todos los tumores ováricos, siendo aproximadamente el 95% teratomas quísticos maduros.

Derivan  de las células germinales primitivas de la gónada embrionaria.

Este grupo incluye:  teratoma maduro,  teratoma inmaduro, disgerminoma, tumor del seno endodérmico, carcinoma embrionario y coriocarcinoma. Sólo el teratoma maduro es benigno.

Los tumores de células germinales malignos son generalmente grandes y con una compleja pero predominante apariencia sólida. Los niveles elevados de alfa-fetoproteína y gonadotrofina coriónica humana (HCG) en suero pueden ayudar a establecer el diagnóstico.

TERATOMA QUÍSTICO MADURO.

Es el tumor ovárico benigno más común en mujeres menores de 45 años, pero puede verse en posmenopáusicas.

Está compuesto por derivados bien diferenciados de las tres capas germinales -ectodermo, mesodermo y endodermo-. Debido a que generalmente predominan sus elementos ectodérmicos, los teratomas quísticos son virtualmente benignos y son frecuentemente denominados  quistes dermoides.

Bilaterales en el 25% de los casos.

Usualmente asintomáticos por lo que son descubiertos incidentalmente en un revisión pélvica rutinaria.

Entre sus complicaciones figuran la torsión (frecuente) y la ruptura con la consiguiente peritonitis química (infrecuente). La transformación maligna tambien es infrecuente (2% de los casos), normalmente ocurre en mujeres mayores. 

Los teratomas quísticos son uniloculares y en el 88% de los casos están llenos de material sebáceo y recubiertos por epitelio escamoso. Mechones de pelo, glándulas cutáneas, músculo y otros tejidos se encuentran dentro de su pared originandose a partir de unas protuberancias que se proyectan dentro de la cavidad  conocidas como los nódulos de Rokitansky, así mismo cuando hueso o dientes estan presentes tienden a estar localizados dentro de estos nódulos.

En cualquier modalidad de imagen el teratoma maduro demuestra un amplio espectro de hallazgos (puramente quístico, pasando por una masa con mezcla de los componentes de las tres capas germinales a masa compuesta predominantemente de grasa).

Ecográficamente los teratomas quísticos tienen un aspecto variable que va desde completamente anecogénico hasta completamente hiperecogénico. Sin embargo algunas características son específicas: a.- masa predominantemente quística con un nódulo mural ecogénico, "tapón dermoide" (que normalmene contiene pelos, dientes grasa o calcificaciones) que deja sombra posterior; b.- masa difusa o parcialmente ecogénica con área hiperecogénica usualmente asociada con sombra acústica posterior -que oculta la pared posterior de la lesión- debido a material sebáceo o pelos dentro del quíste, signo de la "punta del iceberg"; c .- múltiples interfases heperecogénicas lineales dentro del quiste (fibras de pelos), signo conocido como "red dermoide"; d.- niveles grasa-líquido o pelo-líquido.

En la TC densidad grasa dentro del quiste con o sin calcificaciones en su pared es diagnóstica de teratoma quístico maduro.

En RM , el componente sebáceo de los quistes dermoides tiene alta intensidad de señal en imágenes poderadas en T1 similar a la de la grasa retroperitoneal. La intensidad del componente sebáceo en imágenes ponderadas en T2 es variable, habitualmente cercana a la de la grasa.

Formas menos comunes de teratomas maduros son los tipos monodermales, compuestos predominantemente or un solo tipo de tejido. Existe tres tipos principales de tumores ováricos monodermales: el estruma ovárico, tumores ováricos carcinoides y tumores con diferenciación neural. (Presentación 11)

Estruma ovarico: compuesto predominantemente o solamente por tejido tiroideo maduro que demuestra acinos llenos de coloide tiroideo. Tal tejido tiroideo puede aparecer como componente menor de un teratoma quístico maduro pero en el estruma ovárico es único o predominante. El estruma ovárico representa el 3% de todos los teratomas maduros. Se ha objetivado preferencia por el ovario derecho. Aunque son raros los efectos hormonales asociados, la tirotoxicosis ha sido reportada  como complicacion de este tipo de tumor.

En la ecografía los hallazgos no son específicos pero  suele presentarse como una masa heterogénea, de prodominio sólido, o bien de apariencia compleja con múltiples áreas quísticas y sólidas.

En RM los espacios quísticos muestran tanto alta como baja intensidad de señal en las imágenes poderadas en T1 y T2. Algunos espacios quísticos pueden demostrar baja intensidad de señal en T1 y T2 debido al espeso coloide gelatinoso del estruma. No hay evidencia de grasa en estas lesiones.

Tumor carcinoide del ovario: Poco frecuentes. Suele presentarse en mujeres posmenopáusicas; aunque de potencial maligno, la mayoria tienen un comportamiento benigno y las metástasis son poco frecuentes. Puede ser insular, trabecular o mucinoso; se ha demostrado la presencia de gránulos secretores dentro de las células tumorales y péptidos hormonales y serotonina tipicos de los tumores carcinoides.

En la valoración radiológica la apariencia es  variable, generalmente son tumores sólidos. Los tumores carcinoides mucinosos tienen una alta intensidad de señal en imágenes ponderadas  en T2.

Tumores Neurales: Pueden presentarse como formas benignas, tumores semejantes a los ependimomas o como tumores agresivos con pobre pronóstico, tumores neuroectodérrmicos primitivos.

TERATOMA INMADURO

Representa menos del 1% de todos los teratomas y contiene tejido inmaduro de las tres capas de células germinales.

Se presenta durante las dos primeras  décadas de la vida.

Presentan componentes sólidos con variable necrosis interna o hemorragia. Elementos tisulares maduros similares a los observados en los teratomas maduros están invariablemente presentes .

Radiológicamente se presenta como una masa compleja, de gran tamaño con componentes sólidos y quísticos y calcificaciones salteadas. Pequeños focos de grasa también pueden estar presentes.

Estos tumores crecen rápidamente y pueden provocar perforación de la cápsula, no objetivandose en muchos casos una capsula tumoral bien definida. (Presentación 12)

DISGERMINOMA.

Raros (constituyen el 1%-2% de todas  las neoplasias ováricas primarias y representan el 3%-5% de las neoplasias malignas ováricas), de predominio en mujeres jóvenes (menores de 30 años de edad). Morfológicamente idénticos al seminoma testicular masculino. Radiosensibles, con una tasa de supervivencia a los 5 años del 75% al 90% En su forma pura no se asocian a secreción endocrina, sin embargo un 5% presentan células gigantes sincitiotrofoblásticas que producen HGC.

Radiológicamente se presentan como masas sólidas multilobuladas con prominencia de septos fibrovasculares. Calcificaciones pueden estar presentes en patrón moteado. Áreas anecoicas, de baja intensidad de señal, o hipodensas representan necrosis o hemorragia.

TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO (TU. DEL SACO VITELINO)..

Raro, de crecimiento rápido y pronóstico pobre.

Neoplasia de células germinales maligna más frecuente después del disgerminoma.

Frecuente en mujeres menores de 20 años. Unilateral. Puede haber elevación de los niveles séricos de alfa-fetoproteína.

Se manifiesta como una gran masa pélvica de aspecto complejo que se extiende dentro del abdomen con componente tanto sólido como quístico. Las áreas quísticas vienen dadas por quistes recubiertos de epitelio  producidas por el mismo tumor o por coexistencia de un teratoma maduro.

III.- TUMORES ESTROMALES -DE LOS CORDONES SEXUALES

Los tipos de células gonadales que derivan del epitelio celómico (cordón sexual) o celulas mesenquimales de las gónadas embrionarias incluyen a células de la granulosa, células de la teca, fibroblastos , células de Leydig y células de Sérloli. Los tumores ováricos compuestos de estos tipos celulares son llamados tumores estromales-de los cordones sexuales.

Representan el 8% de todas las neoplasias ováricas y afectan todos los grupos de edad. Se caracterizan por sus efectos hormonales. La mayoría son benignos y están confinados al ovario al momento del diagnóstico.

Los tipos más comunes son tumores de células de la granulosa, fibrotecomas y tumores de células de Sertoli-Leydig (androblastoma).

TUMOR DE CÉLULAS DE LA GRANULOSA.

Es el tumor estromal de los cordones sexuales más común. Se diferencia un tipo adulto y otro juvenil, siendo el primero más frecuente (95% de todos lo tumores de células de la granulosa). En términos generales  estos tumores representan el 1% a 2% de todas las neoplasias ováricas y tiene un bajo  potencial maligno. Son los tumores ováricos estrogénicamente activos más frecuentes. La hiperestrogenemia puede producir hiperplasia, polipos o carcinoma endometrial  concomitante. El carcinoma endometrial están asociado a este tipo de neoplasia en un 3%-25% de los casos.

Radiologicamente varían desde masas pequeñas predominantemente sólidas a grandes masas quísticas multiloculadas o completamente quísticas. Hemorragia intratumoral, infartos, degeneración fibrosa e irregular ordenamiento de las células tumorales explican la heterogeneidad en los tumores sólidos.

No se asocian a proyecciones papilares y tienden a estar confinados al ovario al  diagnóstico, siendo menos propensos a la siembra peritoneal. Los efectos estrogénicos sobre el útero  pueden manifestarse como agrandamiento uterino, engrosamiento endometrial o hemorragia.

FIBROTECOMA

Tecoma y fibroma son dos tumores que se originan en el estroma ovárico y puede ser dificil diferenciar uno del otro anatomopatológicamente. Los tumores con abundantes células tecales se clasifican como tecomas mientras que aquellos con menos células tecales y abundante tejido fibroso se clasifican como tecofibromas y fibromas.

 Los tecomas comprenden el 1% de todas las neoplasias ováricas y el 70% aparecen en mujeres posmenopausicas. Son unilaterales, casi simpre benignos y suelen mostrar signos clínicos de producción estrogénica.

Los fibromas comprenden el 4% de las neoplasias ováricas, son benignos, unilaterales y aparecen más frecuentemente en mujeres menopausicas y posmenopausicas. El síndrome de Meigs (ascitis asociada a derrame pleural) aparece en el 1% a 3% de las pacientes con fibromas ováricos pero no es específico. Radiológicamente aparecen como masas sólidas (diagnóstico diferencial con neoplasias malignas!). La ecografía demuestra masa sólida hipoecogénica con sombra acústica posterior consecuencia del tejido fibroso homogéneo de estos tumores. La TC muestra un tumor sólido homogéneo con realce tardío tras la administración del contraste. En RM, debido a la gran cantidad de contenido de colágeno de estos tumores, presentan una baja intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1 y muy baja intensidad de señal en las ponderadas en T2. Áreas de alta intensidad de señal pueden repreentar edema o degeneración quística. Densas calcificaciones son frecuentes. En el diagnóstico diferencial hay que incluir el tumor de Brenner y el mioma uterino pedunculado. (Presentación 13)

TUMOR ESTROMAL ESCLEROSANTE

Tumor ovárico benigno raro. Predominio en la segunda a tercera década de la vida en el 80% de los casos.

Hallazgos de imagen: Gran masa con componente quístico hiperintenso y componente sólido heterogéneo con intermedia a alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2. Los estudios dinámicos con contraste demuestran realce periférico temprano con progresión centrípeta en relación con áreas celulares con prominente red vascular (realce precoz) y área hipocelular colagenosa en la porción central (realce prolongado).

TUMOR DE LAS CÉLULAS DE SERTOLI-LEIDIG.

Representa el 0,5% de los tumores ováricos y es el tumor virilizante más común, aunque sólo el 30% son hormonalmente activos.

Aparece en mujeres jóvenes (menores de 30 años). Se considera de bajo grado de malignidad.

Se manifiesta como masa sólida que realza con contraste, bien definida con quistes intramurales.

IV.-TUMORES OVÁRICOS METASTÁSICOS.

El 5% a 10 % de todos los tumores ováricos son de origen metastásico. Los lugares primarios más frecuentes  de metástasis ováricas son el tumor de colon y estómago seguidos por el de mama, pulmón y los del ovario contralateral.

Los tumores de Krukenberg son tumoes metastásicos del ovario que contienen células en anillo de sello secretoras de mucina normalmente de origen  en el tracto gstroinestinal.

Los tumores metastásicos pueden simular tumores ováricos primarios.

Los hallazgos radiologicos no son específicos y consisten en predominio de componentes sólidos  o mezcla de áreas sólidas y quísticas.

Los tumores de Krukenbers sí tienen hallazgos distintivos: masas complejas bilaterales  con componentes sólidos (densa reacción estromal) e hiperintensidad interna (mucina) en imágenes ponderadas en T1 y T2 respectivamente.