Las calcificaciones pulmonares ocurren en una amplia variedad de enfermedades y proporciona una importante información para establecer el diagnóstico o para la evaluación de la progresión de una enfermedad ya conocida.

A nivel torácico pueden localizarse en el parénquima pulmonar, mediastino, en ganglios linfáticos hiliares o mediastínicos, pleura, pared torácica o en varias de estas estructuras a la vez. En nuestro caso nos centraremos en las calcificaciones localizadas en el parénquima pulmonar y en concreto en la existencia de múltiples lesiones.

Son múltiples los procesos que condicionan la aparición de calcificaciones pulmonares. Así, aparecen en las fases reparativas de procesos inflamatorios (TBC, varicela), tumores benignos y malignos (hamartomas, hemangioendotelioma epitelioide, metástasis), las enfermedades inhalatorias (neumoconiosis de los trabajadores del carbón y silicosis), enfermedades metabólicas (insuficiencia renal, hipercalcemia) y procesos de origen desconocido (microlitiasis alveolar).

El depósito de calcio en el pulmón puede darse en un tejido previamente dañado y entonces hablamos de calcificación distrófica (como ocurre en la TBC, en la neumoconiosis,...) o bien en un tejido sano por alteraciones del metabolismo del calcio o de la alcalinidad hística condicionada por tensiones parciales bajas de CO2 y hablamos de calcificación metastásica (más frecuente en pacientes con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis).

TBC:

En la TBC, la forma de presentación que puede dar un patrón de calcificaciones pulmonares difusas es la TBC post-primaria con diseminación broncógena y excepcionalmente la forma miliar puede calcificar (Diapositiva 1, 2, 3 y 4). Hay estudios que señalan a la hipercalcemia, secundaria a una excesiva producción endógena de Vit D, como la causa de la calcificación en estos pacientes.

NEUMONÍA VARICELOSA DEL ADULTO:

Menos de un 5% de los casos de varicela ocurre en los adultos y en este sector de la población está asociada a un mayor número de complicaciones neumónicas (10-20%).

Radiológicamente la neumonía se caracteriza por un infiltrado nodular mal definido o densidades reticulares que suelen desaparecer con el tiempo; sin embargo, en algunos casos puede aparecer un patrón de calcificaciones miliares asintomático (Diapositiva 5).

Este patrón, en el 95% de los casos, se presenta en mayores de 19 años, siendo la presentación más frecuente subclínica.

La alteración tiene predilección por la zonas apicales. El cociente V/Q es mayor en el vértice que en la base, así que el entorno local en el primero tiene una mayor presión parcial de oxígeno, una menor presión parcial de CO2 y un pH mayor (7,5 frente a 7,39), esta alcalinidad relativa favorece la precipitación de sales de calcio en la región apical.

ENFERMEDADES INHALATORIAS:

Las neumoconiosis están causadas por acumulación de partículas inhaladas y supone una reacción tisular en el pulmón.

Son formas de neumoconiosis: la silicosis, la neumoconiosis de los trabajadores del carbón, la asbestosis, la beriliosis y la talcosis.

En la forma simple de la neumoconiosis de los trabajadores del carbón aparecen pequeñas opacidades nodulares, nódulos de 1.5 mm con márgenes peores definidos y más granulares que los que aparecen en la silicosis. Estos nódulos tienen típicamente una distribución perilinfática, aunque a veces también centrolobulillar; y tienden a ser más frecuentes en los lóbuos superiores.

En un 10-20% de los casos, los nódulos calcifican y dan un patrón micronodular calcificado. Las calcificaciones en cáscara de huevo son menos frecuentes que en la silicosis, apareciendo sólo en un 1,3% de los casos (Diapositiva 6, 7 y 8).

HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE:

Es una neoplasia poco frecuente (50 casos decritos a nivel mundial). Anteriormente era conocido como Tumor Bronquioloalveolar Esclerosante Intravascular (denominación de Liebow en 1975).

Predomina en mujeres, con una edad media de 30 años. En el 50% de los casos es asintomático, constituyendo un hallazgo radiológico. Se presenta como múltiples nódulos que inicialmente pueden diagnosticarse de mtástasis, sin embargo no crecen o lo hacen muy lentamente, y a veces calcifican (Diapositiva 9 y 10). En algunas ocasiones los pacientes pueden presentar dolor pleurítico y tos no productiva.

Esta enfermedad progresa lentamente hasta enfermedad restrictiva pulmonar y las metástasis a distancia han sido descritas en menos del 25% (hígado, ganglios linfáticos, retroperitoneo, intestino y piel).

En cuanto al tratamiento, muchas son las modalidades empleadas. Hay autores que plantean como tratamiento el uso de la cirugía, otros la quimioterapia y/o radioterapia, así como un tratamiento con azatioprina.

CONDROMAS PULMONARES (TRIADA DE CARNEY):

Este síndrome o triada fue descrito en 1977, desde entonces se han recogido 80 casos.

Está caracterizado por la aparición concomitante o sucesiva de tres tumores diferentes: leiomiosarcoma gástrico (actualmente se ha demostrado su origen en células de la cresta neural, tratándose en realidad de tumores del estroma gastrointestinal y no del músculo liso), condromas pulmonares y paraganglioma extraadrenal funcionante. La triada completa es raro que se manifieste, siendo suficiente para el diagnóstico la existencia de dos de los tumores.

La etiología del síndrome o triada de Carney es desconocida y se da frecuentemente en mujeres jóvenes. No se ha encontrado base genética.

Los condromas pulmonares (presentes en el 75% de los casos) crecen lentamente y son asintomáticos. Son más frecuentemente múltiples y unilaterales. El 30% están calcificados, habitualmente en forma de calcificación periférica (Diapositiva 11 y 12).

METÁSTASIS:

El pulmón es un lugar frecuente de metástasis. Radiológicamente la forma de presentación es la de múltiples nódulos periféricos de tamaño variable (metástasis hematógenas).

La calcificación de un nódulo pulmonar es, con más frecuencia, sugestivo de un proceso benigno, granuloma lo más frecuente y menos frecuente un hamartoma; pero puede ocurrir, excepcionalmente, en nódulos metastásicos del osteosarcoma (Diapositiva 13) y del condrosarcoma. También pueden calcificar nódulos metastásicos de sarcomas sinoviales, tumor de células gigantes del hueso, carcinomas de colon, ovario, mama y tiroides. Por último, pueden calcificar también las metástasis tratadas del coriocarcinoma.

Los mecanismos responsables de la calcificación en estos casos son varios: la formación de hueso (osteosarcoma y condrosarcoma), la calcificación distrófica (tiroides, células gigantes, sarcoma sinovial y metástasis tratadas) y otro mecanismo sería la calcificación mucoide (adenocarcinomas mucinosos gastrointestinales y de mama).

MICROLITIASIS ALVEOLAR:

Es una enfermedad rara, de origen desconocido y con especial prevalencia en Turquía (25%). Descrita en 1918 (referidos 235 casos) y caracterizada por el acúmulo intraalveolar de calcificaciones, sin evidencia de infección previa con papel relevante.

La mayoría se da de 30-50 años ,observándose en un 50% de los casos una historia familiar. Es una enfermedad de etiología desconocida donde un estímulo provocaría cambios en la membrana alveolar y en la secreción, que conduciría a una alcalinidad y precipitación de fosfatos y carbonatos cálcicos.

Hay casos asintomáticos descubiertos de forma incidental. En los casos sintomáticos, la forma más frecuente de presentación es la tos y la disnea, y normalmente ya en curso tardío. Si progresa, puede dar lugar a una restricción pulmonar severa por inflamación intersticial y fibrosis con disminución de los volúmenes pulmonares, a veces acropaquia y eventualmente fallo cardiaco derecho.

El acúmulo de calcio predomina en los dos tercios inferiores del pulmón, observándose en la radiografía de tórax numerosos nódulos de menos de 1 mm calcificados que pueden confluir y dar un patrón más grosero reticular o nodular. La calcificación puede acentuarse a lo largo de bordes y cisuras pleurales adyacentes a los tabiques y haces broncovasculares, lo que justifica la reticulación y las líneas septales que ocasionalmente se ven; son frecuentes las bullas apicales, subpleurales y paraseptales (Diapositiva 14).

En TC son pocos los casos descritos de lesiones de localización posterobasal debido al volumen medio de los diminutos microlitos, que hace que pueda no ser evidente su densidad cálcica, dando lugar a un patrón micronodular o en vidrio deslustrado incluso en lel TCAR. Los nódulos de mayor tamaño sí se ven calcificados (Diapositiva 15).

CALCIFICACIÓN PULMONAR METASTÁSICA:

Es un proceso poco frecuente que se produce por una elevación de la concentración sanguínea de calcio y fósforo. De etiología desconocida y se asocia a gran variedad de procesos, tanto benignos como malignos (insuficiencia renal crónica, sobre todo en pacientes hemodializados; destrucción ósea; tumores como el mieloma; e hiperparatiroidismo entre otros).

Los depósitos de calcio suelen localizarse en los lóbulos superiores, debido a la mayor elevación de calcio y fosfato en estas localizaciones, al contrario que en la microlitiasis alveolar que predomina en campos inferiores.

Lingam describe tres patrones: los nódulos de distribución difusa, zonas parcheadas de opacidad en vidrio deslustrado y zonas parenquimatosas de distribución lobular.

Se presenta en pacientes con hipercalcemia, generalmente asociada a insuficiencia renal crónica, siendo más frecuente en pacientes sometidos a hemodiálisis. También se ha descrito tras trasplante renal y hepático.

Se asocia a calcificación vascular diseminada (Diapositiva 16).

En TC la calcificación puede ser demasiado fina para producir valores de atenuación cálcica y da un patrón de vidrio deslustrado de localización centrolobulillar similar a la neumonitis por hipersensibilidad. A veces se observa una consolidación parcheada y los nódulos pueden mostrar calcificación en anillo (Diapositiva 16).

El curso clínico es habitualmente silente durante años y la función pulmonar suele estar respetada, así que el conocer este proceso es más interesante por evitar confusiones en el diagnóstico diferencial que por la propia repercusión clínica.

En pocas ocasiones conduce a una fibrosis pulmonar y restricción pulmonar, produciendo una disminución de la capacidad de difusión e hipoxemia. Se han descrito casos severos con progresión a insuficiencia respiratoria e incluso muerte.

El tratamiento específico consiste en la corrección de la hiperfosfatemia o de la elevación del fosfato cálcico. El trasplante renal con éxito puede mejorar la calcificación.