INTRODUCCIÓN

Los radiólogos deben familiarizarse con las características en imagen de los tumores infrecuentes benignos de la mama. En estos casos de especial dificultad diagnóstica, es necesario una triple aproximación clínica, radiológica e histológica para alcanzar el diagnóstico correcto que permita el adecuado manejo del paciente.  

Ilustramos los hallazgos mamográficos y ecográficos de varios tumores raros benignos de la mama añadiendo una correlación radio-patológica y una breve revisión bibliográfica de cada uno de ellos. Hemos seleccionado un hamartoma (fibroadenolipoma), un tumor de células granulares, un adenoma lactacional, un papiloma intraquístico, un tumor filodes benigno y un adenomioepitelioma.  

 

 

 

HAMARTOMA

Durante muchos años, el hamartoma mamario ha sido considerado una entidad infradiagnosticada. De hecho, tiene una incidencia probada de 0.1-0.7%1 pero probablemente su incidencia real sea mayor porque cada vez se identifican más fácilmente dada la mayor disponibilidad de las técnicas de imagen mamaria.

Los hamartomas mamarios normalmente se manifiestan como una masa palpable indolora, móvil, no adherida a la piel ni al músculo2.

Los hamartomas tienen la apariencia típica en mamografía de una lesión redonda u oval que contiene tanto densidad grasa como de partes blandas, con un margen liso y algunas veces con una fina pseudocápsula producida por la compresión del tejido adyacente. Ocasionalmente sólo presentan densidad de partes blandas. Raramente muestran calcificaciones distróficas o punteadas3. La ecografía puede mostrar una masa oval heterogénea de contornos bien definidos o tejido glandular normal3 

 

Arrigoni et al4 utilizaron por primera vez el término hamartoma en 1971. Histológicamente los hamartomas mamarios contienen tejido mamario lobular con diversa cantidad de tejido fibroso, fibroquístico y adiposo, a veces encapsulado. Algunos tipos raros de hamartoma incluyen tejido muscular y cartilaginoso5 

 

Como no hay ningún hallazgo patológico distintivo del hamartoma, es necesaria la correlación entre las manifestaciones clínicas, las técnicas de imagen y la histología para alcanzar el diagnóstico  correcto. Es importante identificarlo porque hay casos de recurrencia y malignidad epitelial concurrente en estas lesiones5 

 

Aunque la patogénesis de la lesión no es clara, se piensa que es debida a disgenesia más que a un verdadero proceso tumoral6. Algunos casos han sido relacionados con el defecto genético de la enfermedad de Cowden6 

 

Una excisión simple es suficiente tratamiento curativo. Pero, cuando la lesión es asintomática y muestra hallazgos mamográficos típicos bastaría con hacer controles evolutivos con mamografías3. Mostramos el caso de una mujer de 29 años que fue remitida desde el servicio de ginecología por presentar una masa palpable indolora en cuadrantes superiores de la mama derecha.   (Caso 1: Hamartoma)

 

TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES  

 

El tumor de células granulares fue descrito como una entidad clinicopatológica propia en 1926, por Abrikossoff, quien inicialmente la llamó mioblastoma de células granulares7. 

 

El tumor de células granulares de la mama (TCGM) es una entidad clásicamente benigna que se parece mucho a un carcinoma de mama primario tanto en la clínica como en la mamografía. Se trata de una rara neoplasia de la que se diagnostica un caso por cada 1.000 de carcinomas mamarios8. Es más frecuente en mujeres premenopáusicas de raza negra. Clínicamente, el TCGM aparece típicamente como una lesión firme redondeada que mide 1-3 cm de diámetro, generalmente localizada en un cuadrante diferente al superoexterno. Es frecuente que se fije a la fascia pectoral o que asocie retracción cutánea si se localiza superficialmente.

Se han descrito gran variedad de manifestaciones mamográficas de estos tumores, que van desde una masa redondeada de bordes bien definidos hasta una masa espiculada indistinguible de un cáncer. No suelen presentar microcalcificaciones. En ecografía, el TCGM aparece frecuentemente como una masa sólida, de márgenes mal definidos con marcada sombra acústica posterior aunque puede presentarse con una apariencia más benigna3 

 

La inmunorreacción positiva de sus células a la proteína S-100 apoya la hipótesis de que el TCGM deriva de las células de Schwann6. En los análisis patológicos, el TCGM muestra células que contienen abundante citoplasma con gránulos eosinófilos y que tienden a formar cordones sincitiales y sábanas que infiltran el tejido adyacente9.

Clásicamente el TCGM es benigno y se puede curar con una excisión local ampliada, pero se han descrito raras variedades malignas. 

 

Mostramos el caso de una mujer de 42 años remitida desde el servicio de ginecología por presentar una masa palpable indolora en cuadrantes internos de la mama izquierda. (Caso 2: Tumor de células granulares). 

 

ADENOMA LACTACIONAL

Un adenoma es una neoplasia epitelial pura de la mama. Los adenomas se dividen en tubulares, lactacionales, apocrinos, ductales y los llamados pleomórficos (como los tumores mixtos benignos)10. Estas lesiones son poco frecuentes exceptuando los adenomas lactacionales y los tubulares. Tanto uno como otro se dan en edades reproductivas.

El adenoma lactacional es la masa mamaria más prevalente durante el embarazo y puerperio. Un adenoma lactacional es una lesión mamaria benigna que aparece como respuesta a los cambios fisiológicos del embarazo y la lactancia, en los que se elevan los niveles estrogénicos11. Sin embargo, la etiología de esta masa es fuente de controversia. Algunos autores piensan que es una variante de fibroadenoma, o de adenoma tubular o de hiperplasia lobular. Otros autores defienden que los adenomas lactacionales son neoplasias que aparecen “de novo” en una mama sometida a estimulación hormonal. 

 

El adenoma lactacional aparece como una masa solitaria o múltiple, palpable, móvil, cuyo tamaño suele ser pequeño (menor de 3 cm). En el examen macroscópico la lesión está bien circunscrita y lobulada. Se caracteriza por la presencia de lóbulos hiperplásicos en los que los acinos están rodeados por células cuboidales con actividad secretora6. El adenoma lactacional también puede aparecer en localizaciones ectópicas como la axila, la pared torácica o la vulva.

El curso natural de estas lesiones es la regresión al finalizar la lactancia. La resección quirúrgica puede ser necesaria en función de su efecto de masa. Cuando no se dá lactancia el tratamiento médico con bromocriptina permite reducir el tamaño tumoral. El adenoma lactacional no tiende a recurrir localmente y no se ha probado su potencial maligno12.

Generalmente, la ecografía es el método de imagen inicial durante el embarazo y la lactancia. Los hallazgos ecográficos del adenoma lactacional son muy variados, habiéndose descrito desde masas de contornos lisos bien circunscritos hasta masas de márgenes muy irregulares13.

Presentamos el caso de una mujer embarazada de 29 años remitida desde la consulta de obstetricia por presentar una masa palpable en el CSE de la mama izquierda. (Caso 3: Adenoma lactacional). 

 

 

PAPILOMA INTRAQUÍSTICO  

 

Las lesiones papilares de la mama son un grupo infrecuente de lesiones proliferativas de alto riesgo de malignidad. La presentación de lesiones papilares en la mama es muy variada, tanto clínica como radiológicamente.  

 

Los papilomas de la mama pueden ser solitarios o múltiples14. Los papilomas solitarios se encuentran frecuentemente en localización subareolar, en los conductos principales, por lo que los pacientes frecuentemente debutan con secreción espontánea en el pezón. Sin embargo, los papilomas múltiples, se localizan más periféricamente, en la unidad lobular ductal terminal, por lo que los pacientes no suelen presentar secreción por el pezón14 

 

En los análisis patológicos, el 90% de los papilomas son lesiones benignas: blandas, friables, procedentes del epitelio ductal, generalmente unidas a la pared mediante un pedículo de tejido fibroconectivo. Los papilomas se caracterizan por la presencia de un tallo de tejido conectivo variablemente vascular cubierto por células epiteliales que se parecen a las que recubren los ductos mamarios normales. La proliferación epitelial de las células papilomatosas puede presentar diferentes formas que abarcan desde la metaplasia apocrina, el complejo glandular mixto o la hiperplasia sólida; hasta nódulos intraquísticos, indistinguibles del carcinoma in situ papilar o incluso del carcinoma invasivo papilar.

En mamografía, pueden aparecer múltiples lesiones bilaterales de diferentes tamaños, con o sin calcificaciones asociadas15. En ecografía, la lesión puede ser compleja intraquística o sólida homogénea. La apariencia radiológica de la lesión no puede predecir con seguridad su carácter de benignidad o malignidad.

Presentamos el caso de una mujer de 39 años remitida a nuestro servicio tras consultar a su médico de familia por presentar secreción por el pezón derecho. (Caso 4: Papilomas intraquísticos).

 

TUMOR FILODES  

 

El tumor filodes fue descrito por Müller en 183816 como un gran tumor de mama con patrón en “hoja”. Estos tumores tienen la característica histológica de presentar proyecciones estromales con forma de hoja que se extienden hacia cavidades quísticas del interior del tumor. 

 

El tumor filodes representa el 0,3-0,9 % de todos los tumores de mama del adulto. Ocurren en todos grupos de edad aunque con mayor prevalencia durante la quinta década de la vida y son la neoplasia de mama predominante en la adolescencia17.

El tumor filodes suele aparecer como una masa palpable no dolorosa. La media del tamaño tumoral al diagnóstico es de aproximadamente 5 cm. En pacientes en los que los tumores son muy grandes, puede existir ulceración de la piel o invasión de la pared torácica. Cuando el tumor afecta  a la región areolar puede ocasionar retracción del pezón y secreción sanguinolenta. Aproximadamente en el 20% de los casos existen adenopatías axilares, frecuentemente secundarias a infección o necrosis17. La diseminación metastásica (3-12%) generalmente ocurre por vía hematógena y el pulmón es el órgano más frecuentemente afectado17.

En las mamografías, el tumor filodes aparece como una gran masa isodensa bien circunscrita que puede contener calcificaciones en placa18. En ecografía, el tumor aparece como una masa sólida de contornos lisos o lobulados, ocasionalmente con componentes quísticos18. El diagnóstico de tumor filodes debe considerarse especialmente ante una masa bien circunscrita de 6-8 cm de diámetro o ante una masa de rápido crecimiento en estudios seriados. 

El tumor filodes es histológicamente similar al fibroadenoma intracanalicular. Ambos consisten en proliferación de estructuras estromales y epiteliales (ductales) que se originan de la unidad lobular ductal terminal19. Sin embargo, el tumor filodes contiene estroma hipercelular y un patrón característico “en hoja”, que lo diferencia del fibroadenoma19. Además, el tumor filodes frecuentemente presenta márgenes irregulares que se extienden hacia el tejido mamario adyacente19.

Histológicamente, los mejores indicadores de malignidad son un nivel alto de actividad mitótica, marcada proliferación del componente estromal en relación a las estructuras glandulares, atipia nuclear y un crecimiento agresivo periférico o infiltración de los tejidos adyacentes.

El tratamiento standard requiere resección quirúrgica completa del tumor. La excisión simple es curativa si el tumor es benigno. Si se realiza una excisión incompleta de un tumor filodes puede producirse la recurrencia. El tratamiento del tumor filodes maligno es controvertido e incluye una combinación de cirugía, radioterapia, quimioterapia e incluso terapia hormonal20.

Mostramos el caso de una mujer de 60 años remitida desde el servicio de ginecología al que acudió por presentar una gran masa palpable indolora en la mama izquierda. (Caso 5: Tumor filodes benigno).

 

ADENOMIOEPITELIOMA

El adenomioepitelioma de la mama, descrito por primera vez en 1970, es un tumor infrecuente caracterizado por la proliferación bifásica de células tanto epiteliales como mioepiteliales, abundantes en los lóbulos y ductos mamarios normales21. La mayoría de los tumores son benignos siendo extremadamente rara la degeneración maligna21. Clínicamente, el adenomioepitelioma suele presentarse como una masa palpable, no dolorosa, de localización central21. Un rápido crecimiento de la masa es muy sospechoso de transformación maligna. Tanto los adenomioepiteliomas benignos como los malignos tienden a recurrir localmente después de la excisión incluso varios años después de la cirugía inicial. Las metástasis de un carcinoma mioepitelial sólo se han descrito en tumores mayores de dos centímetros y son más frecuentes las hematógenas que las linfáticas22.

La apariencia histológica típica de un adenomioepitelioma benigno consiste en estructuras acinares compuestas por una capa interna de células epiteliales con citoplasma eosinofílico y una prominente capa periférica de células mioepiteliales23.  Típicamente, las células mioepiteliales tienen citoplasma claro y con técnicas de inmunohistoquímica muestran tinción positiva para S100, CAM5.2 y otras citokeratinas. Los adenomioepiteliomas se han clasificado como tubulares, lobulados o de células espinosas, en base a su patrón de crecimiento.

La degeneración maligna puede afectar a un solo componente celular, más frecuentemente al componente epitelial que al mioepitelial23. La transformación maligna de ambos elementos celulares puede ocurrir pero es extremadamente rara. La evolución de un adenomioepitelioma maligno comienza con adenosis con o sin hiperplasia mioepitelial, progresa hacia un adenomioepitelioma y después ocurriría la posible transformación maligna.

Los hallazgos de imagen del adenomioepitelioma no han sido bien descritos, pero en los casos conocidos sí reflejan la naturaleza benigna o maligna del tumor subyacente21. El adenomioepitelioma benigno suele aparecer como una masa bien circunscrita que no se asocia a distorsión parenquimatosa. El adenomioepitelioma maligno generalmente muestra hallazgos en mamografía y ecografía sospechosos de malignidad como márgenes mal definidos y marcada distorsión del parénquima adyacente (sin microcalcificaciones malignas), así como sombra acústica en ecografía.

Mostramos el caso de una mujer de 52 años remitida a nuestro servicio tras detectarle de manera incidental una lesión nodular periareolar en la mama derecha en el programa de detección precoz de cáncer de mama realizado por la Junta de Castilla y León. (Caso 6: Adenomioepitelioma).